IntroductionLe diagnostic précoce de la maladie de Parkinson (MP) est un enjeu majeur dans le cadre de futurs traitements neuroprotecteurs. Dans les formes familiales, les parents des patients ont plus de risque de développer la maladie.
ObjectifsAyant décrit un profil cognitif dysexécutif dans un sous-groupe de 15 parmi 41 parents du premier degré, indemnes de signes moteurs de MP, nous souhaitons confirmer que ces troubles cognitifs constituent un signe pré-moteur.
MéthodesAprès un suivi longitudinal de 11 ans, une nouvelle évaluation a été effectuée chez 26 sujets à risque de cette cohorte et 23 témoins. Elle intégrait : une évaluation clinique et du sommeil, une batterie de tests des fonctions exécutives, une analyse de l’activation corticale liée au mouvement par enregistrement des rythmes électroencéphalographiques et une étude fonctionnelle des transporteurs de la dopamine par tomoscintigraphie cérébrale au ioflupane.
RésultatsNos résultats ont confirmé l’existence d’un profil cognitif particulier chez ces sujets à risque, incluant principalement des troubles exécutifs, des anomalies de l’activation corticale et des signes moteurs minimes. Nous n’avons pas dépisté de troubles de l’olfaction et du sommeil habituellement constatés dans la forme sporadique. Aucun sujet à risque ne présentait les critères de MP probable. L’analyse factorielle discriminante séparait nettement deux sous-groupes de sujets à risque des témoins.
DiscussionL’absence d’évolution vers une MP probable en 10 ans ne permet pas de conclure quant au caractère pré-symptomatique des troubles exécutifs. Nous évoquons le rôle possible d'un dysfonctionnement au niveau des boucles sous-cortico-frontales en rapport avec un déficit dopaminergique débutant chez les sujets à risque. Le suivi longitudinal reste essentiel pour confirmer cette hypothèse.
ConclusionUn profil cognitif et moteur particulier existe chez les parents asymptomatiques de formes familiales de MP. Son caractère pré-moteur n’est pas démontré, mais une évaluation globale des sujets à risque semble intéressante.
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Remerciements au Dr Decroix et à l'équipe d'ORL du CHRU de Lille